Αυτό το 7χρονο παιδί είναι παγιδευμένο μέσα στο σώμα ενός γέρου: «Θα ‘θελα να ‘μαι όμορφος, σαν τ’ άλλα παιδιά»

Αυτό το 7χρονο παιδί είναι παγιδευμένο στο σώμα ενός γέρου

«Θα ‘θελα να ‘μαι όμορφος, σαν τ’ άλλα παιδιά»: Ο Μοχάμεντ υποφέρει από προγηρία, μια εξαιρετικά σπάνια και δυστυχώς μοιραία ασθένεια

Το σύνδρομο Hutchinson-Gilford (ή προγηρία) (HGPS) είναι ένα εξαιρετικά σπάνιο κληρονομικό νόσημα, το οποίο προσβάλλει το δέρμα, το μυοσκελετικό σύστημα και τα αγγεία και χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις πρόωρου γήρατος (Brown WT, 1992). Παρατηρείται κυρίως σε άτομα της Καυκάσιας φυλής (97%). Η επίπτωσή της υπολογίζεται σε 1 ανά 4.000.000 γεννήσεις. Εχουν αναφερθεί λιγότερες από 100 περιπτώσεις στη διεθνή βιβλιογραφία.

Η προγηρία συνδέεται με σοβαρή θνησιμότητα, ως αποτέλεσμα της επιταχυνόμενης αρτηριοσκλήρυνσης των εγκεφαλικών και των στεφανιαίων αρτηριών, οδηγώντας σε πρόωρο θάνατο στη διάρκεια της 1ης ή 2ης 10ετίας της ζωής. Οι ασθενείς με HGPS παρουσιάζουν και άλλες εκδηλώσεις επιταχυνόμενου γήρατος, όπως πτωχή ανάπτυξη, ατροφία των μυών και του δέρματος, απώλεια του υποδόριου λίπους, οστεοπόρωση, αρθρίτιδα και αλωπεκία και ενίοτε όγκους, καταράκτες, διαβήτη και υπερλιπιδαιμία. Ακόμα, μπορεί να παρουσιάσουν εκτεταμένες εναποθέσεις λιποφουσκίνης, οι οποίες αποτελούν δείκτη γήρανσης.

Προσβάλλονται οι νεφροί, ο εγκέφαλος, τα επινεφρίδια, το ήπαρ, οι όρχεις και η καρδιά. Πάντως, σε αντίθεση με την αρτηριοσκλήρυνση την απαντώμενη στον γενικό πληθυσμό, η μόνη ανωμαλία των λιπιδίων που παρατηρείται στην προγηρία είναι η ελάττωση των επιπέδων των HDL.

Πηγή